Çocuk Çağında Dezintegratif Bozukluğu Nedir?
İlk olarak 1908’de Dr. Theodor Helle r tarafından daha öncesinde tamamen normal gelişimde olan 6 vakada 3-4 yaş arasında ciddi zihinsel ve motor gelişim geriliğinin izlendiği klinik tablo; İnfantil Demans olarak tanımlanmıştır. Bu nedenle bilimsel yazında Dezintegratif bozukluk; Heller Demansı veya Heller Sendromu olarak da isimlendirilmiştir.
2013’te yayınlanan Ruhsal Bozuklukların Tanısal ve Sayımsal Elkitabının Beşinci Basımında (DSM-5); önceki tanı kitabı olan DSM IV-TR’de Yaygın Gelişimsel Bozukluklar çatısı altında yer alan Otistik Bozukluk , Asperger Sendromu , Çocukluğun Dezintegratif Bozukluğu ve Başka Türlü Adlandırılamayan Yaygın Gelişimsel Bozukluk tanı kategorileri yerine birleştirilmiş tek bir Otizm Spektrum Bozukluğu tanısı kullanılmaya başlanmıştır.
Otizm Spektrum Bozukluğu tanısı alan bireyler arasında, bozukluğun yol açtığı zorluklar nedeniyle ihtiyaç duyulan desteğin düzeyine bağlı olarak derecelendirme yapılması kararına varılmıştır. Böylece otizmin, farklı gelişim alanlarında sahip olduğu belirtileri hafiften ağıra değişen çeşitli bireyleri kapsayan bir spektrum olarak daha iyi biçimde kavramsallaştırma sağlanmıştır.
Semptomları Nelerdir?
Dezintegratif Bozukluk akut bir biçimde (günler içinde) başlayabilir veya aylara yayılan bir süreç ile yavaş yavaş sinsice ilerleyen bir seyir gösterebilir. Olguların bir kısmında, işlevsellikteki gerileme ortaya çıkmadan önce anksiyete, aşırı hareketlilik ve huzursuzluk gibi öncü belirtilerin olduğu “haber verici dönem” saptanabilir. Bu “haber verici dönem” pratikte, anksiyete bozuklukları, depresif bozukluk , dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu gibi birçok klinik tablo ile karışabilmektedir.
Dezintegratif Bozuklukta; toplumsal etkileşim ve iletişimde nitel bozulma, davranış, ilgi ve etkinliklerde sınırlı, basmakalıp ve yineleyici bir örüntü diğer otizm spektrum tablolarında da görüldüğü gibi klinik tabloya hâkim olabilir. Ancak Dezintegratif Bozuklukta korkunun eşlik ettiği bir duygu durum ve erken başlayan ciddi stereotipiler öne çıkabilir. Halüsinasyonlara verilen yanıtlar gözlenebilir. Epileptik nöbetler diğer otizm görünümlerine göre Dezintegratif Bozuklukta daha fazla eşlik edebilir.
Otizm Spektrum Bozukluğunda; duyusal- motor algılama ve bilgi işleme süreçlerinde doğuştan getirilen (primer) yetersizlikler ile buna eşlik eden sözel beceri yetersizlikleri ve sosyal duygusal gelişim gerilikleri mevcuttur. Zeminde bulunan yetersizliklere uyum sağlanamaması ile ortaya çıkan öfke nöbetleri ve benzeri davranışlar ise reaktif belirtiler olarak tanımlanabilir.
Algısal tutarsızlık başka psikiyatrik hastalıklarda olabildiği gibi Otizm Spektrum Bozukluğunda da araştırılan konulardan biridir. İç ve dış dünyanın bütünlük içinde işlenebilmesi önemli bir normal gelişim yapılanmasıdır. Algı; etrafımızın bir fotoğraf karesi şeklindeki direk kopyası değildir. Farklı duyumlardan gelen bilgilerin bütünleşmesi ve kişisel deneyimlerimizin analizi ile edinilmiş süreçlerdir. Duyumlar ise gerçek dünyanın direk aksetmesinden öte soyutlama veya çıkarımlarımızın bir özeti olarak ifade edilebilir. Otizm Spektrum Bozukluğunda; algı kanallarının daha çok bedensel duyumlara açık olması nedeniyle dış dünya etkileşimlerinin zayıf kalabildiği öne sürülmüştür.
Dezintegratif bozuklukta da eşlik eden başka bir nörogelişimsel hastalığın olup olmadığı ayırıcı tanıda teşhis edilmelidir.
Dezintegratif Bozukluk Ne Zaman Ortaya Çıkar?
Dezintegratif Bozukluk etiyolojisi hala net olarak bilinmeyen ve oldukça nadir görülen bir bozukluktur. Toplumda görülme oranı 100.000’de 1,1 ve 6,4 arasında değiştiği gösterilmiştir. Net oranlar saptanamamış olsa da erkeklerde kızlara göre daha sık görüldüğü bildirilmektedir. Dezintegratif Bozukluğun ortalama başlangıç yaşı 3.3 yaştır. Ancak araştırmalarda 1.2 ile 9 yaşları arasında başlayan olgular bildirilmiştir.
